Σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (ΠΣΧ) είναι αυτοάνοση νόσος που προκαλεί καταστροφή των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων πόρων. Η αιτιοπαθογένεια της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί, αλλά το ανοσολογικό σύστημα παίζει σπουδαίο ρόλο στη γένεση της. Η νόσος μπορεί να συνυπάρχει με φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου ιδιαίτερα την ελκώδη κολίτιδα και άλλα νοσήματα με αυτοάνοσο υπόστρωμα όπως η νόσος Graves και ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1. Σαν αίτια της νόσου έχουν επίσης ενοχοποιηθεί λοιμώδεις παράγοντες (CMV, Cryptosporidium, Chlamydia) και τοξικές ουσίες.

Είναι μια προοδευτικά εξελισσόμενη νόσος. Έχουν αναγνωριστεί τέσσερα στάδια:

  1. Η ασυμπτωματική φάση όπου υπάρχουν μόνο απεικονιστικά (ακτινολγικά) ευρήματα
  2. Η βιοχημική φάση όπου ο άρρωστος παραμένει ασυμπτωματικός, αλλά υπάρχει αύξηση κυριώς της αλκαλικής φωσφατάσης και χολερυθρίνης και λιγότερο των τρανσαμινασών
  3. Η συμπτωματική φάση, όπου κυριαρχούν τα συμπτώματα χολόστασης και ηπατικής βλάβης, δηλαδή ίκτερος, κνησμός και κόπωση
  4. Η εμφάνιση μη αντιρροπούμενης κίρρωσης, με ασκίτη, εγκεφαλοπάθεια και αιμορραγία κιρσών.

Η διάγνωση της βασίζεται στα τυπικά χολαγγειογραφικά ευρήματα κατά την μαγνητική και την ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP-ERCP)

Ειδική θεραπεία εκτός από την μεταμόσχευση ήπατος δεν υπάρχει. Τα ανοσοκατασταλτικα φάρμακα όπως η αζαθιοπρίνη, η μεθοτρεξάτη, η κυκλοσπορίνη και η κορτιζόνη δεν έχουν δείξει κάποιο θεραπευτικό όφελος. Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ ίσως βοηθάει. Η θεραπευτική προσέγγιση εστιάζεται στην αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου, με αντιβιοτικά όπως η σιπροφλοξασίνη (ciprofloxacin) στα επεισόδια αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας, χολεστυραμίνη (cholestyramine), οπιοειδή και πλασμαφαίρεση για τον κνησμό, συμπληρώματα βιταμινων A,D,K για την δυσαπορρόφηση ώστε να αντιμετωπιστούν η οστεοπόρωση και οι πηκτικές διαταραχές.

Σε περίπτωση επιδείνωσης του ίκτερου μπορούν να χρησιμοποιηθούν παροχετεύσεις των χοληφόρων. Οι παροχετεύσεις γίνονται είτε από από γαστρεντερολόγους, με μη επεμβατικές αναίμακτες ενδοσκοπικές μεθόδους, είτε από χειρουργούς με εγχείρηση.